ＷeＧenius第17刊‧2005年‧

 三軍總醫院‧王智弘醫師【醫師介紹】

劉亦棻專訪

• 10.曾經有一個研究報告指出，在南美洲有部份家族因為遺傳因素，在大約40、50歲時，內耳毛細胞就萎縮壞死，造成聽力障礙，真的會有因為遺傳而造成聽力障礙的病人嗎？之前新聞報導有老人家因為服用泌尿系統方面的藥物而引起聽力出現問題，用藥也會引起聽力障礙嗎？

• 11.要是耳朵突然聽不見怎麼辦？

• 12.可以為我們簡單介紹一下什麼是顱底顯微手術嗎？

• 13.您剛才提到內耳中有水的存在，內耳積水是怎麼一回事？

• 14.什麼是植入式骨導助聽器？原理是什麼?

• 15.助聽器還有哪些種類？

10.曾經有一個研究報告指出，在南美洲有部份家族因為遺傳因素，在大約40、50歲時，內耳毛細胞就萎縮壞死，造成聽力障礙，真的會有因為遺傳而造成聽力障礙的病人嗎？之前新聞報導有老人家因為服用泌尿系統方面的藥物而引起聽力出現問題，用藥也會引起聽力障礙嗎？

 有的，有一些聽障病人是在一出生時就可以篩檢出來，那也有很多是漸進性的，病人到了某個年紀後才會慢慢出現聽障，他們可能本來就有基因上的缺陷，但需要經過一段時間後或者接觸到特殊藥物的作用才會表現出來，又或者他們因為自體免疫疾病，身體產生抗體來對抗自己的耳蝸毛細胞，所以聽力就會愈來愈差。目前國內對於常見的基因缺損或突變(如Connexin 26)所引發的聽障可以做篩檢的服務，如果有家族病史，更需要進一步作檢查以釐清遺傳性聽障的可能。並透過遺傳諮詢服務，避免遺傳性聽障的發生。

藥物所引發的聽障問題大部分與Aminoglycocide類的抗生素或是某些利尿劑、免疫抑制劑奎寧等有關，這部分的藥物對毛細胞有比較強的毒性，但有時會發現同樣這個藥物作用在兩個不同的人身上，為什麼一個人沒事，另一個卻聽力受損？這可能又牽涉到體質的問題，而體質的問題就是基因的問題。研究較為清潔的是粒線體中的基因突變，會造成Aminoglycocide特別敏感的耳毒性，這類病人只要一接觸這類藥物，馬上會引起聽力受損，所以以後發展的趨勢，有可能要先幫病人做基因檢測，以避免Aminoglycocide的耳毒性傷害。

11.要是耳朵突然聽不見怎麼辦？

 排除掉外耳道阻塞的因素後，最常見的就是「不明原因性的突發性耳聾」，目前有兩個最可能的機轉來解釋，一是內耳受到病毒的感染，二為內耳的循環不良所引起的內耳損傷，通常是單一耳朵比較多，但有時病人會沒有自覺或是覺得無所謂，於是延誤就醫，文獻雖記載有五到六成的病人沒治療也會自然恢復，不過有鑑於聽力的損傷常會進展至永久不可恢復的病程，我們希望有突發性聽力受損的患者仍是應該儘速就醫，接受詳細的檢查，以釐清病因，根據我分析過去三總近10年的突發性耳聾病例，發現類固醇治療還是目前的首選策略，額外增加血漿擴張劑或高壓氧似乎並無法提昇療效。

12.可以為我們簡單介紹一下什麼是顱底顯微手術嗎？

 顱底手術之所以與耳鼻喉科醫師有關是因為顱底結構與耳、鼻、咽喉的結構是緊密相關的，因此源自於鼻竇、顳下窩或咽旁間隙的腫瘤、血管神經性異常以及炎症病灶等，都會與顱底有所關連牽扯。由於顱底結構相當複雜，許多的孔洞都是聯結重要的大血管與顱神經，手術視野又極其狹小有限，術中大動脈的損傷以及顱神經的功能受損等併發症對執刀的醫師而言是極其高難度的挑戰，而現在，這個領域之所以如此蓬勃發展，除了拜神經放射線診斷醫學的進步，使得手術前的評估與預防措失能更為精確之外，科技發展所帶動的精密手術器械裝置如立體定位儀、影像導航手術系統Navigator、超音波手術抽吸器CUSA等，科系之間的整合包括神經外科、耳鼻喉頭頸外科以及整型外科的合作無間，還有手術approach方法的精進，都是帶動顱底手術成功發展的重要因素。

至於顯微手術是指操作顯微鏡來進行纖細解剖結構的手術方式，耳科手術及神經耳科學的進步，與1953年Zeiss第一台耳用顯微鏡的問世絕對有關，因為有顯微鏡的幫忙，外科醫師才能透過其巧手將纖細如神經、血管等組織作抽絲剝繭般巧奪天工的剝離縫合。

13.您剛才提到內耳中有水的存在，內耳積水是怎麼一回事？

 很多人會把中耳積水和內耳積水搞混淆，你要問的應該是「內耳水腫」吧，也就是大家常聽到的「梅尼爾氏症」。我們剛提過內耳是一個充滿淋巴液的”水的結構”，淋巴液在內耳被製造出後會透過管道與我們的大腦腦膜中的血管或是腦脊髓液互相交通，換言之，淋巴液在內耳內是屬於一種動態的平衡-- 有分泌也有被吸收，一旦製造分泌過多或是排除的過少，就會造成內耳水腫，表現出的臨床症狀就是內耳不平衡，包括耳蝸部份受影響所出現的耳鳴、耳脹、聽力受損，以及前庭三半規管受影響所導致的眩暈，約過半天或幾天之後，淋巴液在內耳又取得平衡，患者的症狀也就消失，但有可能會再反覆出現，這就是典型「梅尼爾氏症」的臨床表現，內科的藥物治療可以採用利尿劑以及循環代謝劑、鼓勵低鈉的飲食調控來緩解病症，手術則可適用於處理頑固性眩暈的病患。

14.什麼是植入式骨導助聽器？原理是什麼?

 耳、鼻、喉三科之中，耳科的發展可以說幾乎就像和世界的脈動一樣在同步前進，特別是高科技的技術運用與耳科發展息息相關，例如人工電子耳就是一項科技下的產物，它的軟、硬體元件不斷在更新，可以想見的是未來聽障人仕使用這項產品將會更覺舒適自在。另外，像是植入式的骨導助聽器(Bone Anchored Hearing Aids, BAHA)，簡稱為”巴哈”, 是一種藉由手術方式將傳音的鈦金屬植入頭顱骨內的一種骨傳導式助聽器裝置，目前可以用來改善

包括1. 長期慢性中耳炎後所造成的聽小骨破壞，並且一般中耳手術已無法重建聽小骨傳導及回復聽力的病患、2.接受放射治療後，導致長期慢性流膿的中耳炎，不適合配戴傳統空氣傳導式助聽器的病患、3.中耳及外耳道先天畸形或小耳症的病患以及4.由於梅尼爾氏症、突發性耳聾、外傷性或手術等原因所造成的單側耳耳聾(感音性聽障)的病患。

人耳的聽覺系統是將聲音由外耳道接收後，透過耳膜及聽小骨的的放大機制將震動傳到內耳裡面，內耳是充滿淋巴液的結構，水波的震動會帶動底下的基底膜振動，於是擺動了聽覺接受器官--也就是毛細胞上的纖毛，使得毛細胞去極化後產生電訊號，並將電訊號傳到我們的聽神經，這是氣體傳導的聽覺路徑，且此時聲音的傳導介質是空氣。

另外一個聲音的傳導路徑稱為骨傳導，也就是說，聲音可以藉由骨頭的振動來傳遞，例如敲自己的腦袋會聽到聲音，而這個聲音並沒有靠空氣來傳導，而是骨頭震動的同時也會搖晃內耳的耳蝸，搖晃以後產生水波的震動，一樣會使毛細胞去極化產生電訊號而讓我們聽到聲音。比如聽自己說話的聲音會與別人所聽到的聲音在音色與音量上都不一樣，主要的差別就在於自己說話的聲音是透過骨傳導聽到，而別人所聽到的聲音是藉由氣體傳導，聽起來的感覺當然不一樣。目前三軍總醫院已可以提供這項服務，前一陣子我們才幫一個年紀只有六歲的小孩植入骨導式助聽器，這應該是臺灣目前年紀最小的個案，效果相當不錯。

BAHA還有一項特別的適應症，就是可以用來改善單側性耳聾的聲源變識，也就是提昇對於聲音的方向感，其原理是透過壞耳裝上BAHA後，聲音可藉由骨振動傳導的方式讓好耳的耳蝸接受到，少了頭顱的遮蔽效應，再加上聲音被兩耳接收的時間差，可以提昇聲音的方向感。同樣的原理但是不需要作手術植入的耳掛式助聽器也已開發上市，差別在於兩耳都必須戴上助聽器，並而它是透過一般助聽器的氣傳導路徑，而非骨傳導，在設計上已擺脫了過去傳統助聽器所帶給人們耳悶塞感或回音干擾的問題，十分輕巧實用，價錢也比BAHA便宜許多，是此類型聽障患者的另一選擇。

15.助聽器還有哪些種類？

其他中耳植入式的助聽手術與裝置還包括有將傳動裝置直接鎖在聽小骨上的設計(soundbridge)，或是在卵圓窗置放一個傳統的piston聽小骨的同時，另外再加入一個振動式的piston聽小骨共同作用在卵圓窗，稱為雙重聽性耳蝸刺激器裝置(Dual Acoustic Cochlear Stimulator,DACS)，如果聽小骨的振動已有問題，聲音的振盪器也可以直接擺在圓窗上，一樣可以使聽障者聽到聲音。

人工電子耳的手術方式也有極大的更新，改進的方向均是朝減少侵入破壞性以及省時簡便的作法在推進。雖然我們過去認為感音性的聽障或重聽只能選擇配戴助聽器，無需動手術，但是受限於目前耳戴(掛)式的助聽器對於高頻率的聽損幫助有限，這些以手術植入的短電極人工電子耳或是中耳植入式的助聽裝置，卻可以大大改善高頻率的聽損問題，只是這些裝置的售價都相當高，目前也只能有少數的患者受益，但是這樣的設計與發展，已使我們對於感音性聽障患者的處置不再像過去般束手無策，對醫師與聽障患者而言絕對是項福音。