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台大醫院吳振吉醫師 耳鼻喉部 /先天聽損

 

WeGenius第41刊‧2016年‧

 台大醫院‧吳振吉醫師【醫師介紹】

劉亦棻/張睿明/許學旻 專訪

Q請問您為什麼會選擇耳鼻喉專科?怎麼會對聽力的治療有興趣?

我的父母都是從事教育工作,我從小在數理上面沒有特別興趣,但對於生物學習我還算有興趣,所以就選擇醫學系。

我在醫學系六年級時,大概就確定要選擇耳鼻喉專科。對我而言,耳鼻喉科的生涯規劃比較寬廣,可以單純看診,也有具有挑戰性的手術可以進行;可以在大醫院工作,萬一要自行開業,成本也不算高。我也仔細想過,外科手術時間長,經常會有急診刀,而我自己習慣在排定的時間內完成手術,可以有比較好的表現,同時生活步調也不會被搞亂。

我開始擔任住院醫師時,先跟隨楊怡和教授做眩暈研究一年,在住院醫師第三年,我就讀臨床醫學研究所,開始跟隨指導教授許權振教授與陳培哲院士做基因研究。許教授是聽力研究的權威,自台大醫院退休後,現任台中慈濟醫院副院長。由於幼童的聽損與基因有極大的關係,當時我們就投入做基因研究,這些基因體醫學研究與臨床醫學能夠結合,非常吸引我,直到現在我仍持續研究聽損基因。

Q胎兒的聽力可以測的到嗎?

在胎兒時期,我們無法得知它的聽力是否有問題。產前檢查能夠做染色體片斷缺失,例如唐氏症的檢測。但是造成聽損的是基因的點突變,一般不會針對點突變做檢查。

人的耳朵分為外耳、中耳與內耳,小朋友常見會影響聽力的疾病,像是中耳積水或急性中耳炎。上述疾病如果置入通氣導管,大部份聽力馬上會恢復。會持續一輩子聽損的疾病,是感音型聽損,其病變發生在內耳,以及內耳裡面的神經,這一類疾病就與基因比較有關係。

Q家長如何辨別寶寶是否有聽力問題?

目前台灣是全面性做新生兒的聽力篩檢,感音型聽損有六至七成是與基因有關係。感音型聽損多是隱性遺傳,父母親都是帶因,但不會發病,父母親的兄弟姐妹也頂多帶因,沒有發病,所以家族史都不明顯。帶因的雙親生育,子代會有四分之一的機會發生聽損。如果小朋友經確診是感音型聽損,我們在台大醫院會進行基因檢測,確認基因診斷。

有些基因變異在出生時,並沒有表現出任何問題。所以,在新生兒剛出生時,取血液檢驗是我們想要研究的目標之一。特別是,有一些聽損的發生,是遲發的。出生時沒有問題,聽力篩檢也找不出來孩子有問題。這時可依賴新生兒基因篩檢,早期發現,早期處理。

目前我們與小兒感染科呂俊毅醫師合作,要對新生兒做巨細胞病毒(CMV)的篩檢。感音型聽損小朋友,除了基因問題,另外大約一成是與病毒感染相關,其中最常見的就是巨細胞病毒。我們在新生兒出生時就檢測,若結果是陽性,表示有胎內感染,那我們就要持續追蹤該新生兒,並看是否發生症狀給予抗病毒的藥。

母親若是胎內感染巨細胞,新生兒約有12.5%會出現感染症狀,身體也會出現症狀,像是皮膚出現紅疹、皮疹,肝脾腫大或是發展遲緩,出生時有這些症狀的新生兒,有40~50%的孩童會發生聽損。另外87.5%出生時即使沒有感染症狀,這其中每10位孩子,仍然可能會有1.5人發生聽損。目前我們鎖定在這些出生沒有出現症狀的孩子,出生3至6個月,要做聽力檢查,同時驗病毒指數,直到指數逐漸降下來,有些孩子可能要追蹤一年。

Q幼童的聽力治療很困難嗎?什麼情況下孩子要配戴助聽器?

出生1個月之內,做全面的聽力篩檢。如果一開始,孩子的聽力篩檢就沒有通過,大約在1至3個月時,要做一次完整的聽力檢查,以確認孩子聽力的程度。目前希望儘早在3個月大時,做到完整的聽力檢查。

如果發現問題,在6個月內要介入處理。助聽器是優先考慮的介入方式,如果效果不好,特別是極重度聽損,會考慮使用人工電子耳(人工耳蝸)。目的都是要早期發現,針對聽力程度做治療。

Q關於聽損的分級以及治療或處置?助聽器或人工耳蝸要更新或維修嗎?

聽力的單位是以分貝為計算,如果能聽到的聲音分貝數愈小,那表示聽力愈好,通常就是20至25分貝以下,聽力算很不錯。若是25至40分貝,表示有輕度的聽力缺損。40至70分貝,是中度聽損。一般近距離講話,大約60分貝,90分貝大約是人們在機場、市場裡人聲鼎沸的吵雜聲。如果是40分貝以上的聽損,就考慮要使用助聽器,否則孩子的語言會受到不好的影響。

中度聽損,高分貝的聲音仍然聽得到,只是聽不清楚。如果是中度聽損60至70分貝,配戴助聽器之後,聽損孩童與一般孩子不會有什麼太大差異。70至80分貝,助聽器效果也不錯,就是有一些音處理不好,咬字會有一些不清楚。但如果是90至95分貝以上的極重度聽損,就要考慮做電子耳,因為此時助聽器的效果並不好。同時,沒有接收到外界聲音的刺激,聽神經可能會萎縮。

極重度聽損,表示內耳的毛細胞有一些退化,助聽器是放大聲音,這些聲音對極重度患者而言,是聽不好的,所以需要植入人工耳蝸,也就是人工電子耳,其原理是把電極置入耳蝸裡面,將聲音轉換為電流去刺激耳蝸的神經。人類的語言是一種統合學習,如果先天極重度聽損,在孩子6個月以前,就要做一些處理,超過6個月,孩子感受性、表達性及閱讀能力,都會受到不好的影響。針對先天性極重度聽損的孩子,我們希望在1至2歲以前,就要植入人工耳蝸,以免聽神經萎縮。

人工電子耳分為植入體及語音處理器兩個部份,經由開刀的方式,將植入體置入耳內,耳朵外面另外有一個語音處理器,語音處理器與助聽器很類似。植入體置入以後,若無故障,終生不用更換。語音處理器則視患者需要,如果想要新型更先進的語音處理器,可再更換。而且,不論語音處理器如何更新設計,都是能夠配合從前置入的人工耳蝸植入體。

若是早期就開刀植入電子耳,大約是1至2歲,那麼孩子的語言發展可幾乎正常,咬字會很清楚,與人講電話也不用讀唇語,聽覺語言會發展的很好。

Q老年人的聽損與幼童聽損,致病原因一樣嗎?

這是不同的。小孩的聽損大部分是基因疾病,而且又以單基因疾病居多,因為單一個基因突變造成的聽損。但如果是老年人的聽損,雖然基因因素仍扮演一定角色,但這其中大部分是多基因因素造成的。還有可能是環境因素,比方說,他可能年輕時候的工作環境很吵,長期暴露於高噪音的環境中。此外,高血壓、糖尿病,或是血脂肪控制不好造成血液循環不良,都有可能加速聽力的老化。

先前台大醫院耳鼻喉部和健康管理中心有做過老年性聽損的研究,發現聽損跟中廣型肥胖有關係。所謂「中廣型肥胖」是指腰桿較粗的肥胖類型。研究發現,這種肥胖類型的人,聽力較其他族群的人差。這個研究結果不只是台灣,其他國家也有一樣的研究結果。我們還有做更進一步研究,發現血液中有一種稱為Adiponectin的物質,是體內脂肪細胞分泌的一種激素,對耳部有保護的作用,但是在肥胖的人,這個物質血清濃度會降低。

至於老年的漸進性聽損的發生年齡,每個人都不太一樣,有些人雖然年紀很大但是聽力依然很好,但是也有些人才四、五十歲聽力就開始變差。

Q突發性耳聾就是耳中風嗎?會不會有前兆可以提供我們警訊?得到突發性耳聾之後,還會恢復到原來的聽力嗎?

突發性耳聾俗稱耳中風,現在認為有兩種可能的機制,一種是內耳小循環阻塞,另一種可能是發病前幾週,曾有過上呼吸道感染,病毒潛伏,隨後攻擊自體的內耳。

突發性耳聾之前,少數人會合併耳鳴、頭暈或是耳朵會有腫脹感。但是一般前兆不會那麼的明顯。多數突發性耳聾病患,都是發作的很快,突然發生之後,才會有耳鳴或耳朵腫脹感。

比較會有前兆的聽力減損,是一種稱為梅尼爾氏症(Meniere's disease)的疾病,其症狀就像突發性耳聾,聽力也會損失、會有耳鳴及耳朵腫脹感。與突發性耳聾不同,梅尼爾氏症比較會反覆發作,而且會有徵兆。

所謂梅尼爾氏症是內耳的膜性迷路內淋巴積水,而內耳又分為位於前方的耳蝸,主掌聽力,以及位於後方的前庭、半規管,主掌平衡覺。若水腫在前方,就會造成聽力受損,若是在後方,則會造成頭暈、天旋地轉等症狀。若同時發生水腫,病人就會合併聽損及眩暈。

對於梅尼爾氏症,目前的治療觀念來說,一開始主要以非侵襲性的治療,比如調整生活作息,因為與生活壓力大、緊張有關係;還有飲食控制,不能吃太鹹的東西,因為會造成內耳積水。這些治療都不行的話,就要用藥物控制。但是7~8成的患者,都可以藉由調整生活作息、飲食習慣及藥物改善它的症狀。少部分的患者無法用藥物控制,就可能需做侵襲性的治療,對耳蝸做一些處理,甚至有些人頭暈很厲害的話,都有可能要犧牲一些聽力來換取頭暈症狀的改善。

梅尼爾氏症沒有主要的年齡分布,但是女性比男性稍多一些。其中最有名的是梵谷,他的畫作都在旋轉,也可能是因為耳朵的不舒服所以他把耳朵割掉了,因此近年學界推測他可能是典型的梅尼爾氏症。

Q除了基因、構造生理的問題、感染、或是退化性的問題之外,還有什麼因素會造成聽力問題?

突發性耳聾主要是感音型聽損,是內耳的問題,且多發生於單一隻耳朵,若是雙側病灶,就要懷疑其他的疾病,可能是病毒或是血管疾病。

小兒因為耳咽管功能還沒有發育成熟,所以上呼吸道感染可能會合併急性中耳炎,中耳會積水。積水若沒有適當處理的話就會演進為慢性中耳炎,或是成年之後耳膜會有破洞,稍微感冒就會有分泌物,或是游泳時進水造成感染,進而產生分泌物。若持續反覆感染,就會造成聽力損害。

成人聽損通常也是以病變的位置做分類,如果在內耳,就是所謂的感音型聽損。成年人的感音型聽損,老年性聽損是最常見的原因。再來就是噪音也是造成成年人的感音型聽損的重要原因。前面提到的梅尼爾氏症也是原因之一。有一項原因,現在比較不常見,就是梅毒也會造成內耳病變,歷史上也有人認為貝多芬是因為梅毒而聽損。

如果是中耳的部份的話比較不一樣,因為在中耳是傳音型聽損,主要是因為感染造成的,像是中耳炎、膽脂瘤(即「珍珠瘤」)、或是耳硬化症造成的。甚至是頭部撞擊造成聽小骨損傷也會有傳音型聽損。

Q從事戶外活動要注意些什麼,才不會讓聽力受損?

如果是異物入侵,像是蟑螂或是螞蟻跑進去,因為有耳膜的屏障,所以通常不會對聽力造成影響,頂多是覺得不舒服或是痛而已。臨床上比較少看到蟲子跑進去把耳膜弄破的病例,通常是卡在外耳道。

其他比如潛水造成的聽損,這的確會發生。這叫做外淋巴漏。一般浮潛的壓力不會那麼大,通常是更深的潛水,18公尺、20公尺甚至更深。內耳構造中有兩個窗:圓窗以及卵圓窗,這是內耳中最脆弱的兩個地方,如果壓力很大就會弄破,造成內耳裡面的外淋巴外漏,這種情況下聽力會快速變化,而且會變得很差,同時會合併劇烈眩暈。

潛水活動若不是很有經驗的話,速度可能要控制一下。跳水也要注意,因為跳水的壓力變化也會很大。高空彈跳的案例我沒有遇過,高空彈跳畢竟都是在空氣裡面,壓力變化不會像在水中一樣劇烈。

Q有些人會耳鳴,醫師檢查發現耳咽管功能不好,請問耳咽管的功能是指什麼?怎麼會與耳鳴有關?耳鳴會損害聽力嗎?

如果耳鳴是聽到「蟬」叫聲的話,做聽力檢測會發現一些問題,可能是感音型的聽損,與聽力退化有一些關係。如果是耳咽管的問題,主要是耳朵的悶塞感。

因為耳咽管主要連接鼻腔後方與中耳之間,平常時是關閉的,當吞嚥或是張嘴時會打開,讓壓力平衡。所以比方說當我們坐飛機的時候壓力變化太大,有時候耳朵會悶,但是當我們打個哈欠或是吞口水,耳咽管打開,內外壓力就可以平衡。

鼻涕倒流及胃食道逆流會造成耳咽管不通。耳咽管是連接鼻咽部及中耳之間的管子。原則上是肌肉來調控它的收縮。因為位在鼻腔的後面,所以如果你的鼻子過敏、或是鼻涕倒流,會一直去刺激旁邊的黏膜造成腫脹。或者是你的胃酸一直跑上來,刺激咽喉的部分,也會讓黏膜腫脹,腫脹就會造成耳咽管阻塞。

因為鼻涕倒流或是胃食道逆流的關係,造成有些人耳咽管功能不好,耳咽管該開的時候不開,該閉的時候沒有閉起來,就常有耳朵的悶塞感,而不會是耳鳴。若是聽到砰砰砰的聲音的話,要看聲響有多規律。如果是偶爾有聲音,通常是耳咽管功能不好造成積水,當積水在退的時候有可能會有氣泡產生,比方說病人的主訴可能是轉頭的時候會聽到一些聲音,那是因為裡面的水在流動的關係。但如果是非常規律的,而且頻率相當快,那有可能是因為操煩或壓力大,造成耳咽部肌肉不自主的收縮,就會有快速的砰砰砰的聲音。

Q鼻子不通怎麼辦?

鼻子不通主要針對原因治療。如果是過敏的話,就可以請他洗洗鼻子或是噴噴藥。如果病人是可以接受洗鼻子的話,其實過敏症狀是可以緩解的,因為可以把鼻腔中過敏原都洗掉。關於洗鼻用的水,可以用生理食鹽水去泡,或是坊間買的洗鼻器都會有附洗鼻鹽,可以泡來用。

如果是過敏的病人,每天洗鼻子,症狀就可以控制下來。

因為過敏是一種體質,是一個慢性症狀,就可以減低口服藥或是鼻噴劑的使用量,一般口服藥是吃抗組織胺,鼻噴劑一般是噴類固醇,但是不太會被吸收。甚至有些人是慢性鼻竇炎,洗了鼻子之後也會有緩解。

Q像是戰爭片裡面常有的砲彈聲,那種突如其來的大聲響造成的聽損,可恢復嗎?

不一定能夠恢復。對於剛剛所講的突發性耳聾,三分之一會恢復,三分之一會部分恢復,另外三分之一則不會進步。

有一些指標可以讓我們預測患者的恢復程度。比方說如果病人的聽力下降很多,從正常掉到90分貝甚至是100分貝,這種的恢復的機會比較小一點。噪音造成的聽力傷害也是類似,如果傷害沒有那麼大的話,就比較有機會會恢復,但如果傷害很大的話,就不一定能夠完全恢復。

現在比較多噪音造成的聽損主要是打靶。比方說如果在射擊時沒有做好保護,就有可能影響到慣用手的對側聽覺損傷。特別是高頻率的聽損,比方說8000赫茲、或是8000赫茲以上的聽力會下降比較多。這種聽損的一些患者會恢復一點聽力,有的人卻沒有辦法完全恢復。不過因為台灣的槍枝有管制,所以除了打靶以外的槍枝造成的聽損很少見。

另外,如果是去聽演唱會,距離喇叭很近也會造成聽力傷害,不過這類造成的聽損沒有打靶來的那麼大,畢竟個人可以自行遠離喇叭。這類的病人通常一開始會有耳朵腫脹感、耳鳴、聽力變差等症狀,但是隨著時間過去,會漸漸恢復。

如果噪音的壓力沒那麼大,主要是傷害內耳居多。但如果壓力很大,就可能會震破耳膜。至於隨身耳機,這跟時間還有音量都有關係,不要開太大聲,也不要聽太久。有些人對聲音敏感,不見得是耳朵出了問題。如果都聽得到,但是對大的聲音感到不舒服的話,通常是身體的保護機制。

Q什麼是耳硬化症?

耳硬化症是指中耳聽小骨中鐙骨的硬化。耳部分為外耳、中耳及內耳,中耳裡面有聽小骨,與內耳相接是鐙骨。正常的聽小骨是會動的,耳硬化症因為鐙骨附近發生海綿樣的變化,導致鐙骨固著不能動。因為這疾病與基因有關係,所以東方人比西方人少很多。與女性賀爾蒙也有關係,因此女性又比男性多很多。

病人通常青春期過後,覺得聽力越來越差,如果檢測出來是傳音型的聽力受損的話,我們就會懷疑是聽小骨的硬化。有時候懷孕前後聽力也會下降,患者慢慢上了年紀過了更年期之後,聽力反而又不太會變差了。

至於耳硬化症手術,端看病人的聽力。聽力檢測時,我們會測量氣導聽力閾值及骨導聽力閾值的差距,一般正常要小於10分貝、接近0分貝。但若是中耳炎、膽脂瘤、或是聽小骨硬化症,會讓氣骨導差變大。一般來說耳硬化症的病人若氣骨導差大於40分貝,算是比較嚴重,我們會建議開刀。若小於25分貝表示輕微,會建議病人先觀察。

由於手術有風險,必須要用雷射把鐙骨打掉,並在內耳鑿洞,所以少數病人的聽力在手術過後反而更差。因此我們要盡量讓病人獲得的利益大於可能的風險。總的來說,氣骨導差較大才會建議開刀,太小的話就是觀察,或是建議病人配戴助聽器。

Q耳部手術要用內視鏡或是顯微鏡?

在耳科學來說,基因、電子耳都是個新的領域,最近的內視鏡耳科手術也是新的領域。以往耳科手術都是用顯微鏡,傷口位於耳後,大小大概4至5公分左右,或是在耳道開口前方大約1公分左右的傷口。但是如果用內視鏡開的話,外觀就不會有傷口。不過,不是所有手術都可以應用,只有一些比較單純的像是耳膜穿孔、中耳炎、範圍不大的膽脂瘤、耳硬化症可以用內視鏡手術。電子耳的部分,可以用內視鏡去定位,但是傷口還是要在耳後開刀。現在7到8成的耳部手術可以用內視鏡,不過,仍然有些耳部手術必須要用顯微鏡開刀。

Q基因轉殖鼠研究可以對人類的耳科疾病有什麼幫助?

動物實驗主要是因為我們無法在人體上直接做研究。聽覺是一種高度分化的感覺,一些較原始的模式動物,像是線蟲或是果蠅,並不適合研究聽覺,最好的動物實驗是用基因轉殖鼠,因為老鼠是哺乳類,其耳部構造與人類相似。

目前有一種名為“CRISPR”的技術,這是一種基因編輯技術,目前我們與台大醫學院林淑華教授的團隊進行合作。當在人體上看到與聽覺受損有關的基因突變時,我們就會利用這樣的技術在老鼠體內也編輯出一樣的突變,並藉由研究這些老鼠的內耳,以模擬這些基因對人體耳部構造或生理的影響。

我們目前的聽損基因研究主要為兩個方向,一為次世代定序(NGS)。因為截至目前為止有關聽力的基因有幾百個,我們沒有辦法一個一個去偵測,但是NGS就可以一次掃描完這幾百個基因。現在我們是與台大基因醫學部的陳沛隆醫師合作,用NGS製作基因定序平台。針對一些我們想要研究的病例,可以藉由這個平台將相關基因全部掃過一遍,找出致病的基因變異。

另一個方向就是藉由基因轉殖鼠去模擬耳部疾病。目前的研究是希望在一些與人類帶有同樣突變的基因轉殖鼠身上找到治療方式,並且嘗試去回推至人體治療。最終目的就是希望能夠幫助聽損病人。

Q基因造成的聽覺受損一般都是隱性的,那在懷孕前作基因篩檢能否檢測出這些基因?

若能確認聽損兒童的基因變異,如果爸爸媽媽想要懷下一胎,是可以在懷孕時,甚至懷孕前作篩檢的。懷孕時可以做羊水或絨毛膜檢查,確認胎兒基因型後,再由爸爸媽媽決定是否做人工流產。但有些人因為宗教因素沒有辦法做人工流產,這時可考慮在懷孕前做胚胎植入前基因檢測,藉由體外受精,再由受精卵的胚胎之中取其中一個細胞出來檢測,沒問題的胚胎就可以植入子宮,有問題的就冷凍起來。在2008~2009年間我們跟當時還在台大基因醫學部服務的蘇怡寧醫師做了一個胚胎植入前基因檢測。那個案例因為是一個比較嚴重的基因變異,會造成嚴重的聽力受損,並且會合併聽損以外的其他症狀。這是亞洲的第一例,是與台大婦產部陳思原教授及蘇怡寧醫師一起的合作。

Q您希望在投入法律專業時,可以提供哪些幫助?

我是98年同時考過律師及司法官,目前有律師證書,但是沒有參加司法官受訓。學習法律是因為興趣,而在就讀醫學系、實習、住院醫師的時候,都沒有時間,剛好升上主治醫師後比較有時間,就去念台大的法律學分班,結束後又去政大念碩士,現在攻讀台大法律博士班。

我現在主要是在幫忙醫院處理醫療糾紛。我們處理醫療糾紛的原則就是尊重當事醫師想法,然後予以協助。目前醫療環境惡化,主要是因為健保、司法制度兩項關係。現在台灣多是用刑事來追訴醫師的法律責任,對醫師來講其實是相當大的負擔。再者就是目前健保給付太低,更降低了許多醫師去做高風險手術的意願。

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