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三軍總醫院陳宇欽主任 血液腫瘤/血友病

eenius第34刊‧2011年‧

三軍總醫院‧陳宇欽主任【醫師介紹】

劉亦棻/盧映儒 專訪

 

  1. 您為什麼會選擇血液腫瘤科?
  2. 血液相關疾病除了血友病和血癌以外,還包括哪些呢?
  3. 血友病是凝血因子不足所造成的遺傳性疾病,可以預防嗎?
  4. 血友病會有哪些併發症?該如何控制病情?
  5. 三總為什麼要成立血友病中心?為什麼能夠得到國家品質標章的肯定?
  6. 什麼是「類血友病」?與一般的血友病相比,有什麼不同之處?
  7. 有哪些慢性疾病的患者需要注意貧血問題?為什麼癌症病人也會容易貧血?
  8. 骨髓移植可以治療哪些疾病?什麼是自體週邊血液幹細胞移植?
  9. 想請您談談血癌的治療。
  10. 如何減低因為輸血造成的傳染性疾病的發生率?不小心被用過的針頭扎到要怎麼辦呢?

 

1.您為什麼會選擇血液腫瘤科?

當初會成為醫師主要是受我父母的影響。我父親是軍人,在台灣白手起家,他期待自己的小孩生活方面能比較穩定,所以希望我從醫。一開始,我的第一志願是胸腔內科,但是當時院裡沒有缺額,加上我們的部主任希望大家選有空缺的科,所以我進了血液腫瘤科。我當住院醫師的時候是每三天要輪一班,很辛苦,但是能留在三總工作,對家庭經濟來說是很有幫助的。
我想人是有可塑性的,像我現在就很喜歡血液腫瘤科。其實每一科都有可發揮的領域,我從事的血液凝固疾病研究在當年是很冷門的,當時學長也說我將來的病人可能會很少,但是現在情況卻不是這樣,我覺得這份工作讓我能成長學習並貢獻所學。
2.血液相關疾病除了血友病和血癌以外,還包括哪些呢?
血液疾病分成惡性和非惡性。惡性的血液疾病主要是白血病、血癌、淋巴腫瘤和骨髓瘤等;非惡性的疾病則主要包括貧血、凝血功能異常、血管栓塞、血小板/白血球過低或是因為感染引起的血液疾病等領域。
因為感染而引起的血液疾病包括如白血球和血小板數量降低等。對於疾病的表現和診斷通常我們是以症狀為導向,這些病人可能會因為發燒或是做了血液檢查後,才發現血液組成發生改變,而被送到我們血液腫瘤科。
3.血友病是凝血因子不足所造成的遺傳性疾病,可以預防嗎?
血友病分成兩大類,A型血友病是缺乏凝血第八因子,B型血友病是缺乏凝血第九因子;A型的發生率在男生是萬分之一,B型則是六萬分之一。通常血友病都在小孩子大約一歲左右,學走路的時候因為關節出血而被發現。因為台灣醫療照顧發達,現在都可以在小孩很小的時候發現;而早期台灣的血友病患可能要到上了小學才被診斷出來。
目前的科技可以在懷孕15週的時候抽羊水,或是20週的時候做絨毛膜取樣,以確定胎兒是否遺傳到血友病。如果母親帶血友病遺傳因子,男寶寶有二分之一的機會遺傳到血友病,女生則有二分之一的機會帶因子。另外一個比較新的預防方法是PGD(Preimplantation Genetic Diagnosis),也就是先篩選母親的卵。我們的病友有些希望痛苦能到他們這一代就結束,所以會做類似的篩選,選取沒有帶血友病遺傳的卵做人工受精。目前一些民間的生技公司會和婦產科合作,這項技術也被應用在其他的遺傳性疾病的預防。
4.血友病會有哪些併發症?該如何控制病情?
血友病患者容易出現牙齦出血、關節病變(關節出血、變形)或因為輸血導致的C型肝炎……等多種併發症。關節炎是因為血友病患者容易關節出血,而反覆出血會造成關節、滑膜、軟骨發炎等病變。除了關節炎,另一項常見的是C型肝炎。
目前血友病治療方式是補充凝血因子,但是在1990年以後才有基因工程生產的凝血因子可以使用。在1960~1970年代,主要還是從捐贈血中萃取凝血因子使用。因為來自血庫的捐贈血來源可能有上千人,所以血液可能會帶有病原。一直到1980年後期,醫界才發現只要用長時間加熱的方式,就可以把C型肝炎病毒滅掉,所以現在成年血友病病人中有70%(以前是90%)有C型肝炎,而這些病人可能演變成肝硬化或肝癌。
至於血友病的出血治療,因為現在台灣健保有給付打針時的藥物支援,出血不止的狀況已經減低很多。所以現在血友病的併發症,主要是慢性的,像C型肝炎、心血管和腎臟疾病。因此在三總的血友病中心,我們會和骨科、復健科、胃腸肝膽科、心臟科的醫生會診,成為一個整體醫療團隊。
有些血友病患也曾因早期注射由國外進口的血漿凝血因子製劑而感染愛滋病,以目前來講,因為雞尾酒療法能夠有效控制病情和減低血液中的病毒含量,所以當初感染的患者現在檢測結果都很低甚至測不到病毒量。我們也有感染科醫生協助這些感染愛滋的血友病患。由於基因工程的成功,血友病患自1990年代後就不易再受到愛滋病的威脅。
5.三總為什麼要成立血友病中心?為什麼能夠得到國家品質標章的肯定?
三總血友病中心於民國92年成立,我們提供血友病人所有相關併發症的治療服務,也就是全人的照顧,病人不管看哪一科都只要到血友病中心,不用再去掛各科門診,另外也會幫血友病人安排復健的項目。對醫生來說,也可以互相溝通,對病人的掌握也比較精準。
血友病在台灣其實不是很常見,全台灣血友病患大概只有1,100多人,但是醫療花費非常高,一年大概接近30億,因為凝血因子很貴,病人打一針可能就要幾萬元。雖然有健保給付,但是當我們把病人照顧好,就可以幫全民健保節省很多錢。
對慢性病患來說衛教是很重要的,像我們之前也有病人一來就要求注射凝血因子,打了沒效還是繼續打,即使疼痛只是因為關節發炎或是肌肉肌腱韌帶拉傷而不是出血。經過衛教後,他們才知道可以先吃藥控制,也就可以減少打針的次數。
有時候要改變慢性病患的觀念不是一、兩天的事,所以我們會舉辦病友座談來做宣導。在普通門診時,因為病人數量很多,很難有足夠的時間針對血友病患者解釋;但是在血友病中心,這些衛教比較容易達成。所以血友病中心除了給予醫療照顧外,也能提供他們正確的衛教觀念,幫助他們減少併發症發生的同時,更能大幅減少健保整體醫療費用支出,所以最近三總血友病中心才獲得了2010年SNQ醫療特色組國家品質標章。
6.什麼是「類血友病」?與一般的血友病相比,有什麼不同之處?
類血友病的英文是von Willebrand disease,最初由一位芬蘭的醫師在1926年發現,又稱pseudohemophila,假性血友病。這疾病最早是在一位經期出血過量的小女孩身上發現。
血友病是性聯遺傳,所以只會發生在男生,這位芬蘭醫師觀察到小女孩的家族,發現66個人中有20幾個都有容易出血的狀況,之後確認這個疾病是因為身體裡面缺乏VWF這個蛋白質。台灣的血友病之父沈銘鏡教授將之翻譯為類血友病,翻譯的很貼切,因為症狀很像血友病,都是容易出血,不過不是關節肌肉出血,而是皮膚黏膜出血,同時他們都是遺傳疾病。
女性類血友病患者比較容易被發現,主要是因為經血過量和長期貧血。過量的標準是月經超過85 c.c.,但是醫生通常是問病史,像是經期是否超過一星期、量多期是否超過三天、是不是每兩個小時以內就需更換衛生棉以免外滲等。我們研究發現大概有14%的病人是因為類血友病造成經血過量。
婦產科醫生對有這種症狀的年長婦女的處理通常是摘除子宮,至於年輕未生育的女性可能會給她吃調經的藥,如果因此貧血的話,婦產科醫師可能會開鐵劑;如果找不出病人的病因,婦產科醫師會把病人轉到血液科,以確定是否為類血友病患者。男性的話通常是因為開刀、拔牙出血不止而發現。另一方面,女性也比較注意自己的身體狀況,像是發現自己容易瘀青等,所以比較容易檢驗出有類血友病。
類血友病相當常見,只是因為過去對這方面的研究不多。我在出國進修之前,並沒有聽說過類血友病這個疾病,老師在課堂上也沒有教過,等到出國以後才發現這個疾病其實很常見,我們回來以後也在台灣蒐集了65位病人的資料,並且在最近已被國際血液學期刊(Annals of Hematology)刊載。所以這個疾病在台灣並不是沒有,而是過去沒有注意到。
7.有哪些慢性疾病的患者需要注意貧血問題?為什麼癌症病人也會容易貧血?
貧血的指標很多,像是血紅素和紅血球量,因為現在都是電腦自動判斷,一旦數值未達標準就會被判成貧血。但是這標準會隨年齡和性別改變。年輕女性的血紅素標準是12,男性因為有雄性荷爾蒙刺激造血的關係,所以標準是13.5以上,但是隨著年紀增長,尤其男性到65歲以上,血紅素含量會下降。
慢性胃病可能會造成一般的貧血或是惡性貧血,因為胃會分泌內因子,協助B12吸收,而有些胃病病人因為胃萎縮,導致B12吸收變差,而必須直接用肌肉注射維生素B12的方式治療。洗腎的病人也可能會產生貧血,這是因為腎臟可以分泌紅血球生成素(EPO),刺激早期紅血球生成。而洗腎病人因為他們的EPO偏低,一星期必須注射三次EPO。
糖尿病人或是心臟病人可能會因為血糖控制不好造成慢性發炎性貧血。這是因為細胞激素的改變,造成細胞不能利用鐵去造血,所以首要之務是把主疾病控制好。造血系統也可以看成一個器官,這樣就容易了解為什麼慢性病也會造成造血系統異常。
癌症病人其實也算是一種慢性發炎,另外因為癌細胞會分泌一些細胞激素(cytokine),所以也會影響血液細胞的分化和鐵質的利用。如果癌細胞直接侵犯骨髓,也會有影響。所以要是癌症沒有受到良好的控制,或是放療、化療的病人就會有貧血的狀況。
這些癌症病患不能靠服用鐵劑,因為他們是體內有鐵但是無法正常使用。在國外是注射EPO來治療癌症貧血,但是台灣因為健保不給付,所以我們是在貧血症狀比較嚴重的狀況下進行輸血來改善貧血問題。
8.骨髓移植可以治療哪些疾病?什麼是自體週邊血液幹細胞移植?
骨髓移植,或現稱的幹細胞治療,主要是治療惡性的腫瘤,像是白血病、血癌、淋巴腫瘤或是再生不良性貧血、骨髓化生不良症候群等嚴重的貧血。
幹細胞移植除了自體週邊血液外,還有像臍帶血、非親屬配對相合捐贈者等來源,不需要再從腸骨後上脊抽取骨髓。也因為幹細胞來源增加,現在白血病的治癒率(五年不復發)已經非常高了,像是三大男高音之一的卡瑞拉斯(Jose Carreras),也是成功的例子。
自體週邊血液幹細胞移植需要先替病人注射白血球增生的藥,讓骨髓中的造血幹細胞數量上升,進而進入血液中,並使血液裡面的幹細胞數量增加到1%以上。這些造血幹細胞在正常血液中的量非常稀少,所以必須用針劑刺激;收集到的幹細胞接著可以被輸回經過高劑量化療、放射治療後的患者。這些幹細胞接著會自己跑回骨髓中進行生長及分化。假如病人是自體移植,也就是幹細胞來自病人本身,通常會先化療及注射白血球增生素後,再收集本身的幹細胞。
9.想請您談談血癌的治療。

血癌治療方面,血癌分成四種:急性骨髓性白血病、慢性骨髓性白血病;急性淋巴性白血病、慢性淋巴性白血病。目前已經有很好的標靶藥物基立克(Gleevec)可以治療慢性骨髓性白血病,標靶藥物甚至已經出到第二代。有些病人不需要幹細胞療法就可以獲得長期存活。
急性(骨髓性/淋巴性)白血病高危險性或復發的病人還是需要移植,化療只能延緩癌細胞的擴散;但是小孩的急性淋巴性白血病只需要化療就可以控制。另外骨髓性白血病可以根據基因突變異常再細分為高、中、低危險群三類,只有高危險群需要移植,中危險群可以等到復發再移植,低危險群只要化療就可以治癒。
在血液科裡,因為檢體抽血取得容易,針對基因設計療法的案例較多。這些基因檢查結果已經從基礎研究跨出到臨床應用,所以當代血液疾病治療已經有很大的進步了。
10.如何減低因為輸血造成的傳染性疾病的發生率?不小心被用過的針頭扎到要怎麼辦呢?
站在血液科醫師和病友的立場,我們不是很贊成用輸血治療貧血,除非所有內科藥物都無效,或是病人的血紅素含量低到心臟負荷不了。輸血可能產生過敏反應,像是寒顫、發燒,而且輸血頻繁容易造成鐵質沉積、皮膚癢、肝腎功能失常。國外的醫療是以注射EPO為主,因為在國外輸血的費用較高,台灣則相反。但是輸血也不會輸到血紅素量達到正常值,大概8~10就可以了,因為輸血只是為了緩解患者的臨床症狀。
目前捐贈的血液都會檢驗,但是還是有可能會有未檢出的病原。另外早期血液汙染較多是因為用玻璃空針,但是現在都是丟棄式針頭,所以輸血造成疾病感染率也減低。藥物成癮的患者常因神智不清,共用針頭或不慎刺傷而有感染風險,就不適合捐血,毒癮者也容易感染到愛滋病和肝病。
另外實習醫師也比較可能有針扎的風險,因為以前規定針頭用完要回套,現在已取消這個規定。醫護人員在遭到針扎後,我們醫院也有制定一套標準的處理步驟,像是調閱病人是否有B型或C型肝炎病史和緊急施打免疫球蛋白等。現在政府也都規定醫院要幫醫生保險,目的都是在保護醫護人員。

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